摘要： 恶性纤维组织细胞瘤（ＭＦＨ）是最常见的软组织肉瘤，常发生于四肢软组织，其治疗趋势为以手术为主的综合治疗。肿瘤分期、病理类型及治疗方式均与其预后相关。近年来涌现了大量有关ＭＦＨ治疗及预后的分子生物学方面的研究，为ＭＦＨ的治疗及预后评价提供了新的前景。