摘要： 　目的：研究肋骨血管肉瘤的临床病理特征、治疗及转归。方法：对１例原发性肋骨血管肉瘤的组织病理学、免疫组化结果进行观察分析，结合文献进行讨论。结果：本例血管肉瘤组织学表现为肿瘤细胞呈梭形或上皮样细胞形态。免疫组化染色表达ＣＤ３１、ＣＤ３４。结论：肋骨原发性血管肉瘤极少见，结合组织学形态并联合应用多项血管内皮标记物可作出明确诊断。早期发现、局部手术切除和结合术后放化疗有助于延长患者生存期。