摘要： 目的　探讨外周型原始神经外胚层肿瘤（ｐＰＮＥＴ）的临床表现、综合治疗效果及预后。方法　回顾性分析３４例ｐＰＮＥＴ患者的临床资料，其中肿瘤位于骨组织１４例，胸壁６例，腹膜后和四肢软组织各３例，鼻腔鼻窦、椎管内和盆腔各２例，肾脏和肺内各１例。１８例患者（包括１例新辅助化疗）行完全切除术，９例行部分切除术，其余７例仅行活检术以确诊，所有患者均接受了放化疗。结果　截止于２０１１年６月，全组病例中有１９例死亡，１、２年的总生存率分别为８２％和４１％。１８例完全切除组的中位生存期和中位无疾病进展时间分别为２４个月和１２个月，１６例非完全切除组分别为１４个月和４个月，两组比较差异均有统计学意义（Ｐ＜０.０５）。结论　ｐＰＮＥＴ是一种易转移、易复发、侵袭性强的高度恶性肿瘤，采用合理的综合治疗方案可延长生存期。