摘要： 目的　探讨肾脏炎性肌纤维母细胞瘤（ＩＭＴ）的病理学、影像学特征及治疗和预后情况，以提高对该病的诊断水平。方法　报告１例确诊为肾脏ＩＭＴ的诊治资料，结合文献对其临床及影像资料进行回顾性分析。结果　该例肾脏ＩＭＴ患者的影像学表现、病理检查及临床表现与转归有一定特征性：（１）ＣＴ平扫呈等密度，边界欠清晰，增强扫描皮质期及实质期均呈轻到中度强化，且强化不均，排泄期呈带状环形强化，肿块邻近脂肪囊密度增高，肾筋膜明显增厚，增厚的包膜较广泛；ＰＥＴ／ＣＴ检查示肿块ＦＤＧ代谢增高，肾外其他部位未见明确肿瘤转移征象。（２）镜下见肿瘤内梭形细胞分布，并见大量淋巴细胞及浆细胞浸润；免疫组织化学检测显示，肿瘤细胞平滑肌特异性肌动蛋白弥漫（＋）、结蛋白局灶（＋）。（３）临床上无血尿表现，随访未见病灶复发或扩散。结论　肾脏ＩＭＴ少见，容易误诊，熟悉其临床及影像学特征表现对ＩＭＴ正确诊断及治疗有重要价值；肾脏ＩＭＴ临床预后较好。